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Article du Quotidien du Médecin du 27 octobre 2004

Article de la revue "LE QUOTIDIEN DU MEDECIN"

N°7620 du mercredi 27 octobre 2004 -page 11-

 

Auteur de l’article :
Dr BRIGITTE VALL0IS


Réunion organisée par L'APCH, à laquelle participaient les Prs L. Buscail (hôpital Rangueil, Toulouse) et P.Levy (hôpital Beaujon, Clichy), ainsi que N. Meslet (présidente fondatrice de L'APCH)


Une maladie orpheline

La pancréatite chronique héréditaire

Maladie génétique aux conséquences quotidiennes lourdes, la pancréatite chronique héréditaire appartient au groupe des maladies orphelines Malgré une symptomatologie identique à celle de la pancréatite chronigue ou aiguë non familiale, les retards, voire les errances diagnostiques peuvent exister du fait de la rareté de cette affection.

Un gène identifié en 1996

Due à des lésions inflammatoires puis à une sclérose ultérieure, la pancréatite chronique évolue par poussées. Elle est le plus souvent due à un abus d'alcool, à des infections, une malformation, une obstruction, plus rarement à un traumatisme ; elle touche le plus souvent les adultes. Bien que très rare - moins de 5 % des cas -, l'origine génétique est une des causes de pancréatite chronique et le gène responsable a été identifié en 1996 (trypsinogène cationique).
Différentes mutations peuvent se produire au niveau de ce gène (la mutation de Rizzh est la plus fréquente), entraînant des modifications fonctionnelles différentes, responsables de formes plus ou moins sévères. Cette affection se transmet sur le mode autosomique dominant et atteint le plus souvent les enfants (âge de découverte : 10 + ou - 4 ans, ou plus tard, vers 20-22 ans).


Des poussées aiguës

La symptomatologie de la pancréatite chronique héréditaire est identique à celle de la pancréatite alcoolique, ce qui se manifeste au moment des poussées aiguës par des douleurs abdominales transfixiantes, importantes, de survenue brutale, d'intensité croissante et sans rémission. Cette symptomatologie douloureuse s'accompagne de vomissements, voire d'un arrêt du transit.


L’errance diagnostique

Face à une telle symptomatologie, le médecin doit savoir penser à une pancréatite chronique, surtout lorsqu'il existe des antécédents familiaux, car trop souvent l'errance diagnostique chez les enfants peut entraîner des catastrophes tant psychologiques que sociales ou organiques (amaigrissement, diabète).


Confirmation

La confirmation du diagnostic passe par la recherche de calcifications (ASP), d'irrégularités et d'un aspect hétérogène du pancréas, l'existence d'anomalies canalaires (échographie, scanner abdominal, voire échoendoscopie afin de rechercher une pancréatite débutante). Le nombre de poussées est variable d'un individu à l'autre, les crises devenant moins douloureuses avec le temps du fait de I'installation de la sclérose.


Deuxième phase:diabète

En revanche, cette phase d’évolution correspond à l'atteinte du pancréas endocrine. A ce stade, il existe une destruction des îlots de Langerhans et l'on constate l'apparition d'un diabète.
Toute poussée aiguë de pancréatite nécessite une hospitalisation afin de prendre en charge les complications.
Le premier traitement repose sur la diète absolue, la mise sous antalgiques et, si besoin, l'équilibration du diabète.


Régime bien équilibré

Quant à la prise en charge chronique, elle repose sur un régime alimentaire bien équilibré (éviter les excès de graisses), ainsi que l'administration d'extraits pancréatiques (si existence d'une stéatorrhée) et l'équilibration du diabète à un stade plus avancé.

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(en encadré)

Une association

Qui dit maladie orpheline dit peu de moyens. C'est pourquoi, afin de mieux faire connaître cette affection, l'association APCH (Association des pancréatites chroniques héréditaires) a été créée. Cette association loi 1901 à but non lucratif s'est fixé comme buts d'apporter une aide technique et morale aux familles confrontées à la pancréatite chronique héréditaire et de contribuer à l'effort de recherche, ainsi qu'à l'amélioration des pratiques de soins. Cette association est représentée par des familles confrontées à la pancréatite chronique héréditaire, attentives à l'évolution des connaissances qui s’y rapportent. Elle est aidée par un conseil scientifique composé de membres du corps médical particulièrement investis dans cette prise en charge, sous la présidence du Pr Philippe Ruszniewski (hôpital Beaujon, Clichy). André Santini, ancien ministre, député des Hauts-de-Seine, président d'honneur, parraine cette association.

APCH, 25, allée des Citeaux, 9213O Issy-les-Moulineaux, 01 46 42 61 07, Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

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